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一般向け試験名/Public title

日本語
慢性好酸球性肺炎の全国多施設レジストリ構築のための後ろ向き観察研究

英語
A Nationwide Multicenter Retrospective Registry Study of Chronic Eosinophilic Pneumonia

一般向け試験名略称/Acronym

日本語
CEP Registry

英語
CEP Registry

科学的試験名/Scientific Title

日本語
慢性好酸球性肺炎の全国多施設レジストリ構築のための後ろ向き観察研究

英語
A Nationwide Multicenter Retrospective Registry Study of Chronic Eosinophilic Pneumonia

科学的試験名略称/Scientific Title:Acronym

日本語
CEP Registry

英語
CEP Registry

試験実施地域/Region

日本/Japan

対象疾患名/Condition

日本語
特発性慢性好酸球性肺炎

英語
Chronic Eosinophilic Pneumonia

疾患区分1/Classification by specialty

呼吸器内科学/Pneumology

疾患区分2/Classification by malignancy

悪性腫瘍以外/Others

ゲノム情報の取扱い/Genomic information

はい/YES

目的1/Narrative objectives1

日本語
本研究の主目的は、特発性慢性好酸球性肺炎（Chronic Eosinophilic Pneumonia: CEP）について、全国多施設の診療録情報に基づく後ろ向きレジストリを構築し、臨床像、診断時所見（臨床・検査・画像）、治療内容（全身性ステロイドの導入・減量経過、生物学的製剤等の併用を含む）および転帰を体系的に把握することである。特に、再燃の頻度・時期・回数といった再燃実態を定量化するとともに、喘息合併などの併存疾患、血液・BAL所見、CT所見（必要に応じたスコア化）、治療初期強度や減量速度等を候補因子として再燃に関連する予測因子を探索し、再燃予測および治療最適化に資する基盤データを得る。さらに、喘息合併例を含む病態の多様性を踏まえ、診断時CTにおける気道形態指標を併せて解析し、再燃および治療負担との関連を探索する。あわせて、OCS累積量やステロイド関連有害事象、入院・死亡等の臨床的に重要なアウトカムも評価し、将来的な前向き研究、層別化治療戦略、診療アルゴリズム作成の仮説形成につなげる。

英語
The primary objective of this study is to establish a nationwide, multicenter retrospective registry based on medical record data for idiopathic chronic eosinophilic pneumonia (CEP) to systematically characterize clinical features, diagnostic findings (clinical, laboratory, and radiological), treatment strategies (including the initiation and tapering schedules of systemic corticosteroids, as well as concomitant use of biologics), and clinical outcomes.
Specifically, in addition to quantifying the real-world status of relapse-including its frequency, timing, and number of episodes - we will explore predictive factors associated with relapse using candidate variables such as comorbidities (e.g., comorbid asthma), blood and bronchoalveolar lavage (BAL) findings, CT features (scored as necessary), initial treatment intensity, and tapering speed, thereby obtaining foundational data to support relapse prediction and treatment optimization.
Furthermore, considering the pathophysiological heterogeneity (including cases with comorbid asthma), we will evaluate airway morphometric parameters on diagnostic CT scans to explore their association with relapse and treatment burden.
Additionally, clinically important outcomes - such as cumulative oral corticosteroid (OCS) dose, corticosteroid-related adverse events, hospitalization, and mortality - will be evaluated to generate hypotheses for future prospective studies, stratified treatment strategies, and the development of clinical practice algorithms.

目的2/Basic objectives2

安全性・有効性/Safety,Efficacy

目的2 -その他詳細/Basic objectives -Others

日本語

英語

試験の性質1/Trial characteristics_1

探索的/Exploratory

試験の性質2/Trial characteristics_2

実務的/Pragmatic

試験のフェーズ/Developmental phase

該当せず/Not applicable

主要アウトカム評価項目/Primary outcomes

日本語
観察期間内の再燃の有無と初回再燃までの期間（time to first relapse）とする。再燃は(1) CEPの再燃と臨床的に判断され、OCS再開または増量（もしくは同等の治療強化）が行われ、かつ (2) 画像で新規/増悪所見（胸部X線またはCT。CTを優先）を認める、の両方を満たす。という定義に従い判定し、観察期間内に再燃を認めない症例は最終観察時点で打ち切りとする。主要評価項目は再燃の有無にも変換可能であり、本疾患における臨床的課題（再燃予測および再燃抑制）に最も合致する指標として設定する。

英語
The primary endpoint will be defined as the presence or absence of relapse during the observation period and the time to first relapse.
Relapse will be determined according to a definition that satisfies both of the following criteria: (1) a clinical judgment of CEP relapse leading to the resumption or dose escalation of OCS (or an equivalent intensification of treatment), and (2) the presence of new or worsening findings on imaging (chest X-ray or CT, with CT prioritized). Patients who do not experience a relapse within the observation period will be censored at their last observation point.
The primary endpoint, which can also be evaluated as a binary outcome (the presence or absence of relapse), was selected as the metric that best aligns with the core clinical challenges of this disease: the prediction and suppression of relapse.

副次アウトカム評価項目/Key secondary outcomes

日本語
副次評価項目は主要評価項目を補完し、CEPの臨床像、治療負担、予後ならびに治療戦略の影響を多面的に評価する目的で設定する。具体的には、観察期間内の再燃回数および再燃率（人年あたりの頻度を含む）、寛解の有無ならびに寛解までの期間、呼吸器関連入院および全原因入院、全原因死亡を評価する。治療負担として、経口ステロイド（OCS）の累積投与量、OCS中止達成率、維持量および減量速度を評価し、取得可能な範囲で肺機能（FEV1等）や末梢血好酸球数等の推移も解析する。安全性評価として、感染症、骨粗鬆症、糖代謝異常等のステロイド関連有害事象の発生を評価する。さらに探索的評価として、診断時胸部CT所見（浸潤影スコア化に加え、気道壁厚、気道内径、総気道数等の気道解析指標を含む）と転帰の関連、喘息合併の有無による臨床像・再燃リスク・治療反応性の差異、生物学的製剤等の使用実態と再燃・ステロイド負担への影響を検討する。

英語
Secondary endpoints are established to complement the primary endpoint and comprehensively evaluate the clinical features, treatment burden, prognosis, and impact of therapeutic strategies in CEP. Specifically, the number of relapses and relapse rate (including incidence per person-year) during the observation period, presence/achievement of remission, time to remission, respiratory-related and all-cause hospitalizations, and all-cause mortality will be evaluated.
To assess treatment burden, the cumulative oral corticosteroid (OCS) dose, rate of successful OCS discontinuation, maintenance dose, and tapering rate will be evaluated. Additionally, longitudinal trends in pulmonary function (e.g., FEV1) and peripheral blood eosinophil counts will be analyzed where data are available. For safety assessment, the incidence of corticosteroid-related adverse events, such as infections, osteoporosis, and glucose metabolism abnormalities, will be evaluated.
Furthermore, exploratory evaluations will investigate:
Associations between diagnostic chest CT findings - including infiltration scoring and airway quantitative parameters (airway wall thickness, internal lumen diameter, total airway count, etc.) - and patient outcomes.
Differences in clinical presentation, relapse risk, and treatment responsiveness based on the presence or absence of comorbid asthma.
Real-world utilization of biologics and its impact on relapse risk and steroid burden.

試験の種類/Study type

観察/Observational

基本デザイン/Basic design

ランダム化/Randomization

ランダム化の単位/Randomization unit

ブラインド化/Blinding

コントロール/Control

層別化/Stratification

動的割付/Dynamic allocation

試験実施施設の考慮/Institution consideration

ブロック化/Blocking

割付コードを知る方法/Concealment

群数/No. of arms

介入の目的/Purpose of intervention

介入の種類/Type of intervention

介入1/Interventions/Control_1

日本語

英語

介入2/Interventions/Control_2

日本語

英語

介入3/Interventions/Control_3

日本語

英語

介入4/Interventions/Control_4

日本語

英語

介入5/Interventions/Control_5

日本語

英語

介入6/Interventions/Control_6

日本語

英語

介入7/Interventions/Control_7

日本語

英語

介入8/Interventions/Control_8

日本語

英語

介入9/Interventions/Control_9

日本語

英語

介入10/Interventions/Control_10

日本語

英語

年齢（下限）/Age-lower limit

適用なし/Not applicable

年齢（上限）/Age-upper limit

適用なし/Not applicable

性別/Gender

男女両方/Male and Female

選択基準/Key inclusion criteria

日本語
データ収集対象期間内（2000年1月1日から2026年3月31日）にCEPと診断された患者（年齢・性別は問わない）。
1) 以下のCEP診断基準（AからD）を満たす（主治医の総合判断を含む）。
2) 患者診療録等から主要項目（症状、画像所見、血液/ BAL好酸球、治療内容、転帰）が抽出可能である。

【CEP診断基準（本研究運用）】
・A. 亜急性から慢性の呼吸器症状（咳嗽、呼吸困難、喘鳴、発熱等）を呈する。
・B. 胸部X線またはCTで、浸潤影/すりガラス影等の肺胞性陰影を認める（しばしば末梢優位、移動性を含む）。
・C. 末梢血好酸球増多（好酸球数 >1000/μL）またはBAL好酸球増多（BAL好酸球比率 25%以上）を認める。
・D. 感染症、薬剤性、寄生虫症、EGPA、ABPA/Mなど、他の好酸球性肺疾患/二次性原因を合理的に除外できる。
※診断基準の閾値は施設の通常診療における判断を尊重しつつ、可能な限り上記基準に照らして適格性を判定する。

英語
Patients diagnosed with CEP during the data collection period (January 1, 2000, to March 31, 2026), regardless of age or sex, who meet the following criteria:
1. Meet the diagnostic criteria for CEP (A-D below), including the attending physician's comprehensive clinical judgment.
2. Have key clinical parameters (symptoms, imaging findings, blood/BAL eosinophils, treatment details, and clinical outcomes) extractable from medical records.
Diagnostic Criteria for CEP (Operational Definition for This Study)
* A. Presence of subacute to chronic respiratory symptoms (e.g., cough, dyspnea, wheezing, fever).
* B. Chest X-ray or CT showing alveolar opacities such as infiltrates or ground-glass opacities (often peripherally predominant and/or migratory).
* C. Peripheral blood eosinophilia (eosinophil count >1000/uL) or BAL eosinophilia (BAL eosinophil fraction >=25%).
* D. Reasonable exclusion of other eosinophilic lung diseases or secondary causes (e.g., infections, drug-induced lung disease, parasitic infections, EGPA, ABPA/ABPM).
Note: While respecting decisions made in routine clinical practice at each institution regarding diagnostic thresholds, eligibility will be evaluated against the above criteria to the extent possible.

除外基準/Key exclusion criteria

日本語
1) 急性好酸球性肺炎（AEP）と診断された症例
2) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）または他の全身性血管炎が確定/強く疑われる症例
3) 好酸球増多症候群（HES）、造血器腫瘍等による二次性好酸球増多が主因と判断される症例。
4) アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）/アレルギー性気管支肺真菌症（ABPM）など、気道病変が主座の疾患が主因と判断される症例。
5) 研究対象期間内に診療録情報が著しく欠落し、主要評価項目（再燃）判定が困難な症例。

英語
1) Patients diagnosed with acute eosinophilic pneumonia (AEP).
2) Patients with confirmed or strongly suspected eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) or other systemic vasculitis.
3) Patients in whom secondary eosinophilia due to hypereosinophilic syndrome (HES), hematologic malignancies, or other underlying conditions is determined to be the primary cause.
4) Patients in whom diseases primarily localized to the airways, such as allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) or allergic bronchopulmonary mycosis (ABPM), are determined to be the primary cause.
5) Patients with substantially missing medical record data during the study period, making it difficult to evaluate the primary endpoint (relapse).

目標参加者数/Target sample size

300

責任研究者/Name of lead principal investigator

日本語

名	純
ミドルネーム
姓	宮田

英語

名	Jun
ミドルネーム
姓	Miyata

所属組織/Organization

日本語
慶應義塾大学医学部

英語
Department of Medicine, Keio University School of Medicine.

所属部署/Division name

日本語
呼吸器内科

英語
Division of Pulmonary Medicine

郵便番号/Zip code

160-0016

住所/Address

日本語
東京都新宿区信濃町35

英語
Tokyo, Shinkjuku-ku, Shinanomachi, 35

電話/TEL

03-3353-1211

Email/Email

junmiyata.a2@keio.jp

試験問い合わせ窓口担当者/Name of contact person

日本語

名	領二郎
ミドルネーム
姓	木戸

英語

名	Ryojiro
ミドルネーム
姓	Kido

組織名/Organization

日本語
慶應義塾大学医学部

英語
Department of Medicine, Keio University School of Medicine.

部署名/Division name

日本語
呼吸器内科

英語
Division of Pulmonary Medicine

郵便番号/Zip code

160-0016

住所/Address

日本語
東京都新宿区信濃町35

英語
Tokyo, Shinkjuku-ku, Shinanomachi, 35

電話/TEL

03-3353-1211

試験のホームページURL/Homepage URL

Email/Email

ryo.kido.respi@keio.jp

機関名/Institute

日本語
慶應義塾大学

英語
Keio University

機関名/Institute
（機関選択不可の場合）

日本語

部署名/Department

日本語
医学部

個人名/Personal name

日本語

英語

機関名/Organization

日本語
国立研究開発法人日本医療研究開発機構

英語
Japan Agency for Medical Research and Development

機関名/Organization
（機関選択不可の場合）

日本語

組織名/Division

日本語

組織の区分/Category of Funding Organization

日本の官庁/Japanese Governmental office

研究費拠出国/Nationality of Funding Organization

日本語
日本

英語
Japan

共同実施組織/Co-sponsor

日本語

英語

その他の研究費提供組織/Name of secondary funder(s)

日本語

英語

組織名/Organization

日本語
慶應義塾大学医学部倫理委員会

英語
Department of Medicine, Keio University School of Medicine.

住所/Address

日本語
東京都新宿区信濃町35

英語
Tokyo, Shinkjuku-ku, Shinanomachi, 35

電話/Tel

03-3353-1211

Email/Email

med-rinri-jimu@adst.keio.ac.jp

他機関から発行された試験ID/Secondary IDs

はい/YES

試験ID1/Study ID_1

20251234

ID発行機関1/Org. issuing International ID_1

日本語
慶應義塾大学医学部倫理委員会

英語
Keio University School of Medicine Ethics Committee

試験ID2/Study ID_2

ID発行機関2/Org. issuing International ID_2

日本語

英語

治験届/IND to MHLW

試験実施施設名称/Institutions

慶應義塾大学病院(東京都)

一般公開日（本登録希望日）/Date of disclosure of the study information

2026

年

10

月

01

日

プロトコル掲載URL/URL releasing protocol

試験結果の公開状況/Publication of results

未公表/Unpublished

結果掲載URL/URL related to results and publications

組み入れ参加者数/Number of participants that the trial has enrolled

主な結果/Results

日本語

英語

主な結果入力日/Results date posted

結果掲載遅延/Results Delayed

結果遅延理由/Results Delay Reason

日本語

英語

最初の試験結果の出版日/Date of the first journal publication of results

参加者背景/Baseline Characteristics

日本語

英語

参加者の流れ/Participant flow

日本語

英語

有害事象/Adverse events

日本語

英語

評価項目/Outcome measures

日本語

英語

個別症例データ共有計画/Plan to share IPD

日本語

英語

個別症例データ共有計画の詳細/IPD sharing Plan description

日本語

英語

試験進捗状況/Recruitment status

限定募集中/Enrolling by invitation

プロトコル確定日/Date of protocol fixation

2026

年

03

月

31

日

倫理委員会による承認日/Date of IRB

2026

年

03

月

31

日

登録・組入れ開始（予定）日/Anticipated trial start date

2026

年

03

月

31

日

フォロー終了(予定)日/Last follow-up date

2036

年

03

月

31

日

入力終了(予定)日/Date of closure to data entry

データ固定（予定）日/Date trial data considered complete

解析終了(予定)日/Date analysis concluded

その他関連情報/Other related information

日本語
研究概要を以下に示す。
●研究課題名：慢性好酸球性肺炎の全国多施設レジストリ構築のための後ろ向き観察研究
●目的：CEPの再燃予測因子および治療最適化に資する知見を得ること
●評価項目
●主要評価項目：観察期間内の再燃の有無（事前定義に基づく）
●副次評価項目：再燃までの期間、再燃回数、寛解、入院、死亡、呼吸機能変化、OCS累積量とステロイド関連有害事象、抗IL-5/IL-5R抗体等の使用実態と効果（参考解析）
●研究デザイン：多施設共同・後ろ向き観察研究（診療録等の既存情報を用いる、オプトアウト運用）
●対象集団
●選択基準：患者診療録等から主要項目（症状、画像所見、血液/ BAL好酸球、治療内容、転帰）が抽出可能であるCEP患者（主治医の総合判断を含む）。
●除外基準：急性好酸球性肺炎（AEP）等他疾患と診断された症例や研究対象期間内に診療録情報が著しく欠落し、主要評価項目（再燃）判定が困難な症例
●研究の方法：後ろ向き観察研究
●目標症例数：300例程度（協力施設の登録可能数に応じて調整）
●研究実施期間：2026年3月31日から2036年3月31日まで

英語
Study Overview
Study Title: A Nationwide, Multicenter Retrospective Observational Study to Establish a Registry for Chronic Eosinophilic Pneumonia
Objectives: To identify predictive factors for relapse in chronic eosinophilic pneumonia (CEP) and obtain insights that contribute to treatment optimization.
Endpoints: Primary Endpoint: Presence or absence of relapse during the observation period (based on predefined criteria).
Secondary Endpoints: Time to relapse, number of relapses, remission, hospitalization, mortality, changes in pulmonary function, cumulative OCS dose and corticosteroid-related adverse events, real-world utilization and effectiveness of anti-IL-5/IL-5R antibodies, etc. (exploratory/reference analysis).
Study Design: Multicenter, retrospective observational study (utilizing existing data from medical records, opt-out approach).
Target Population
Inclusion Criteria: Patients with CEP (including diagnosis based on the attending physician's comprehensive clinical judgment) whose key parameters (symptoms, imaging findings, blood/BAL eosinophils, treatment details, and clinical outcomes) can be extracted from medical records.
Exclusion Criteria: Patients diagnosed with other diseases such as acute eosinophilic pneumonia (AEP), or patients with substantially missing medical record data during the study period, making it difficult to evaluate the primary endpoint (relapse).
Study Methodology: Retrospective observational study.
Target Sample Size: Approximately 300 cases (to be adjusted based on the enrollment capacity of participating centers).
Study Period: From the date of institutional protocol approval to March 31, 2036.

登録日時/Registered date

2026

年

09

月

19

日

最終更新日/Last modified on

2026

年

09

月

08

日

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日本語
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