UMIN-CTR 臨床試験登録情報の閲覧

UMIN試験ID	UMIN000055468
受付番号	R000063381
科学的試験名	肺循環の状態が及ぼす特発性肺線維症を持つ患者への影響に関する探索的臨床研究
一般公開日（本登録希望日）	2024/09/10
最終更新日	2025/09/29 10:09:34

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※ 特定の医薬品や治療法等については、医療関係者や一般の方に向けて広告することは目的としていません。

基本情報/Basic information

一般向け試験名/Public title

日本語
肺循環の状態が及ぼす特発性肺線維症を持つ患者への影響に関する探索的臨床研究

英語
An Exploratory Clinical Study on the Impact of Pulmonary Circulation on Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

一般向け試験名略称/Acronym

日本語
肺循環の状態が及ぼす特発性肺線維症を持つ患者への影響に関する探索的臨床研究

英語
An Exploratory Clinical Study on the Impact of Pulmonary Circulation on Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

科学的試験名/Scientific Title

日本語
肺循環の状態が及ぼす特発性肺線維症を持つ患者への影響に関する探索的臨床研究

英語
An Exploratory Clinical Study on the Impact of Pulmonary Circulation on Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

科学的試験名略称/Scientific Title:Acronym

日本語
肺循環の状態が及ぼす特発性肺線維症を持つ患者への影響に関する探索的臨床研究

英語
An Exploratory Clinical Study on the Impact of Pulmonary Circulation on Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

試験実施地域/Region

日本/Japan

対象疾患/Condition

対象疾患名/Condition

日本語
特発性肺線維症

英語
Idiopathic Pulmonary Fibrosis

疾患区分1/Classification by specialty

内科学一般/Medicine in general 循環器内科学/Cardiology

呼吸器内科学/Pneumology

疾患区分2/Classification by malignancy

悪性腫瘍以外/Others

ゲノム情報の取扱い/Genomic information

いいえ/NO

目的/Objectives

目的1/Narrative objectives1

日本語
IPF患者における肺血管抵抗（PVR）をはじめとする肺循環の指標と患者の予後との関連性を検討する

英語
To examine the relationship between pulmonary circulation parameters, including pulmonary vascular resistance (PVR) and the prognosis in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

目的2/Basic objectives2

その他/Others

目的2 -その他詳細/Basic objectives -Others

日本語
IPF患者のPVRをはじめとする肺循環の指標と患者のADLとの関連性を検討する。

英語
To examine the relationship between pulmonary circulation parameters, including pulmonary vascular resistance (PVR), and the activities of daily living (ADL) and exercise tolerance in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

試験の性質1/Trial characteristics_1

探索的/Exploratory

試験の性質2/Trial characteristics_2

試験のフェーズ/Developmental phase

評価/Assessment

主要アウトカム評価項目/Primary outcomes

日本語
IPF患者における肺血管抵抗（PVR）をはじめとする肺循環の指標と患者の予後との関連性検討する

英語
To examine the relationship between pulmonary circulation parameters, including pulmonary vascular resistance (PVR) and the prognosis in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

副次アウトカム評価項目/Key secondary outcomes

日本語
IPF患者のPVRをはじめとする肺循環の指標と患者のADLとの関連性を検討する。

基本事項/Base

試験の種類/Study type

介入/Interventional

試験デザイン/Study design

基本デザイン/Basic design

単群/Single arm

ランダム化/Randomization

非ランダム化/Non-randomized

ランダム化の単位/Randomization unit

ブラインド化/Blinding

オープン/Open -no one is blinded

コントロール/Control

無対照/Uncontrolled

層別化/Stratification

はい/YES

動的割付/Dynamic allocation

試験実施施設の考慮/Institution consideration

ブロック化/Blocking

割付コードを知る方法/Concealment

介入/Intervention

群数/No. of arms

介入の目的/Purpose of intervention

予防・検診・検査/Prevention

日本語

英語

適格性/Eligibility

年齢（下限）/Age-lower limit

20 歳/years-old 以上/<=

年齢（上限）/Age-upper limit

適用なし/Not applicable

性別/Gender

男女両方/Male and Female

選択基準/Key inclusion criteria

日本語
UMIN ID：UMIN000042159にエントリーされたIPF患者で2年間の観察期間を終えた患者。
20歳以上の患者（男女両方）
本病院で特発性肺線維症（IPF）と診断された患者で、安静時や6分間歩行試験（6MWT）中に低酸素状態がないもの（低酸素症に関連した日常生活動作（ADL）の低下や呼吸困難を有する患者を除外し、動脈血酸素分圧（PaO2）の低下に関連する低酸素性肺血管収縮（HPV）が肺高血圧症（PH）の潜在的な原因となる影響を最小限にするため）(PaO2 < 60 mmHg)。
長期酸素療法（LTOT）で低酸素症（PaO2 < 60 mmHg）が改善された患者も含む
試験参加前の3ヶ月以内に治療の変更を必要としなかった安定したIPF患者、すなわち、高解像度コンピュータ断層撮影（CT）所見に基づいて完全に組織化された蜂巣肺（効果的な治療が存在しない慢性特発性間質性肺炎）と確認された患者で、進行性呼吸不全の症状を初めて当院に訴え、訪問前の3ヶ月以内にIPFに対する医療を受けていなかった患者。
IPF自体の治療を必要としない進行性呼吸不全や、進行性呼吸不全に対する最低限の要求としてLTOTの増量を必要とした患者は除外
臨床的に注目される持続性肺動脈楔入圧（PAWP）が 15 mmHg以下、平均肺動脈圧（mPAP）< 25 mmHg、息み時のmPAPが30 mmHg以上、または安静時に25 mmHg 以上の mPAPと診断された患者で、肺高血圧症（PH）を伴う患者。
入院患者および外来患者
本研究への参加に書面で同意を提供した患者

英語
1) Patients with IPF enrolled under UMIN ID: UMIN000042159 who completed the two year observation period.
2) Patients aged 20 years old or older (both sexes)
3) Patients diagnosed at this hospital as having IPF (WHO functional class 2, 3 or 4) without hypoxia at rest or during 6MWT (to exclude those with decreased ADL and dyspnea in daily living associated with hypoxia and to minimize the influence of hypoxic pulmonary vasoconstriction [HPV] as a potential cause of PH associated with decreased partial pressure of oxygen in arterial blood [PaO2]) (PaO2 < 60 mmHg).
Including those whose hypoxia (PaO2 < 60 mmHg) had been corrected with long-term oxygen therapy (LTOT)
4) Patients with stable IPF who had not required any change of treatment within 3 months prior to study entry, i.e., those confirmed to have completely organized honeycomb lung (chronic IIP based on high-resolution computed tomography (CT) findings for which no effective therapy exists); and who presented to our hospital for the first time with symptoms of progressive respiratory failure and had not received any medical treatment for IPF within 3 months prior to their visit.
Excluding those whose progressive respiratory failure required no treatment for IPF itself and those who had an increased LTOT dose as a minimum requirement for progressive respiratory failure.
5) Patients with eePAP or PH requiring close clinical monitoring, diagnosed with an assumed PAWP 15 mmHg and less than 15 mmHg, mPAP < 25 mmHg, and mPAP during the Valsalva maneuver 30 mmHg and more than 30 mmHg, or mPAP at rest 25 mmHg and more than 25 mmHg.
6) Inpatients and outpatients
7) Patients who provided written informed consent to participate in this study

除外基準/Key exclusion criteria

日本語
登録前にボセンタンやその他の肺動脈性肺高血圧症（PAH）特異的な薬剤（例：ホスホジエステラーゼ5（PDE-5）阻害剤、エンドセリン受容体拮抗薬、プロスタグランジン類似薬）を投与された患者。
右心過負荷を引き起こす可能性のある疾患を有する患者。
6分間歩行試験（6MWT）中に低酸素症（PaO2 < 60 mmHg）を呈する患者*。
長期酸素療法（LTOT）によって低酸素症（PaO2 < 60 mmHg）が改善された患者は除外された（すなわち、LTOTにより安静時および6MWT中のPaO2が60 mmHg以上に保たれている患者で、臨床診療における通常の治療を受けているIPF患者と同等とみなされ、病状や予後、ADLの機能的能力の変化をモニタリングできると判断された患者）。
妊娠中または妊娠の可能性がある、または授乳中の女性。
研究者が本試験に不適格と判断したその他の患者（例：不整脈、左心不全、肺血栓塞栓症、結合組織疾患、椎間板ヘルニアなど、既往歴、身体診察、胸部X線、心エコー検査（ECG）、肺血流シンチグラフィー、導入期間中に実施された各種パラメーターの測定により確認されたIPF以外の疾患や状態がADLに影響を与える可能性がある患者）。

英語
1) Patients who had received bosentan or any other drug specific for PAH (e.g., phosphodiestetrase type 5 [PDE-5] inhibitors, endothelin receptor antagonists, or prostaglandin analogs) prior to their enrollment
2) Patients with any disease that could cause right heart overload
3) Patients with hypoxia during 6MWT (PaO2 < 60 mmHg)*.
* Excluded were those whose hypoxia (PaO2 < 60 mmHg) had been corrected with LTOT (i.e., those in whom LTOT is in place to ensure PaO2 > 60 mmHg both at rest and during 6MWT, who were deemed equivalent to IPF patients receiving routine therapy in clinical practice to allow them to be monitored for changes in their condition, prognosis and functional capacity for ADL).
4) Women who were pregnant or might have been pregnant, and who were lactating
5) Other patients judged by the investigator to be ineligible for this study (e.g., those with any disease or condition other than IPF that might affect their ADL, such as arrhythmia, LV failure, pulmonary thromboembolism, connective tissue diseases, intervertebral disc herniation, as they were confirmed by history taking, physical examination, chest x-ray, echocardiography [ECG], lung perfusion scintigraphy, and measurements of various parameters conducted during the run-in period).

目標参加者数/Target sample size

責任研究者/Research contact person

責任研究者/Name of lead principal investigator

日本語

名庸介

ミドルネーム

姓田中

英語

名 Yosuke

ミドルネーム

姓 Tanaka

所属組織/Organization

日本語
日本医科大学

英語
Nippon Medical School

所属部署/Division name

日本語
呼吸器内科

英語
Department of Respiratory Medicine

郵便番号/Zip code

113-8603

住所/Address

日本語
東京都文京区千駄木1-1-5

英語
1-1-5, Sendagi, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan

電話/TEL

0338222131

Email/Email

yosuke-t@nms.ac.jp

試験問い合わせ窓口/Public contact

試験問い合わせ窓口担当者/Name of contact person

日本語

名庸介

ミドルネーム

姓田中

英語

名 Yosuke

ミドルネーム

姓 Tanaka

組織名/Organization

日本語
日本医科大学

英語
Nippon Medical School

部署名/Division name

日本語
呼吸器内科

英語
Department of Respiratory Medicine

郵便番号/Zip code

113-8603

住所/Address

日本語
東京都文京区千駄木1-1-5

英語
1-1-5, Sendagi, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan

電話/TEL

0338222131

試験のホームページURL/Homepage URL

Email/Email

yosuke-t@nms.ac.jp

実施責任個人または組織/Sponsor or person

機関名/Institute

日本語
日本医科大学

英語
Nippon Medical School

機関名/Institute
（機関選択不可の場合）

日本語

部署名/Department

日本語
呼吸器内科

個人名/Personal name

日本語
田中庸介

英語
Yosuke Tanaka

研究費提供組織/Funding Source

機関名/Organization

日本語
日本医科大学

英語
Nippon Medical School

機関名/Organization
（機関選択不可の場合）

日本語

組織名/Division

日本語
呼吸器内科

組織の区分/Category of Funding Organization

その他/Other

研究費拠出国/Nationality of Funding Organization

日本語

英語

その他の関連組織/Other related organizations

共同実施組織/Co-sponsor

日本語

英語

その他の研究費提供組織/Name of secondary funder(s)

日本語

英語

IRB等連絡先（公開）/IRB Contact (For public release)

組織名/Organization

日本語
日本医科大学倫理委員会

英語
the medical ethics committee of Nippon Medical School

住所/Address

日本語
東京都文京区千駄木1-1-5

英語
1-1-5, Sendagi, Bunkyo-ku, Tokyo

電話/Tel

0338222131

Email/Email

yosuke-t@nms.ac.jp

他機関から発行された試験ID/Secondary IDs

いいえ/NO

試験ID1/Study ID_1

ID発行機関1/Org. issuing International ID_1

日本語

英語

試験ID2/Study ID_2

ID発行機関2/Org. issuing International ID_2

日本語

英語

治験届/IND to MHLW

試験実施施設/Institutions

試験実施施設名称/Institutions

日本医科大学付属病院

その他の管理情報/Other administrative information

一般公開日（本登録希望日）/Date of disclosure of the study information

2024 年 09 月 10 日

結果/Result

結果掲載URL/URL related to results and publications

https://bmcpulmmed.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12890-025-03837-0

組み入れ参加者数/Number of participants that the trial has enrolled

主な結果/Results

日本語
高PVRは不良予後と拘束性換気障害進行に関連した。PVRはmMRCと相関、6MWDと逆相関、最大運動耐容能とも強く相関した。比例ハザード解析では全生存、在宅生存の有意な予測因子であり、短期予後予測能が示唆された。

英語
Results Higher PVR was linked to poorer prognosis and restrictive decline, correlating with mMRC, 6MWD, and MET. It predicted overall survival and home-stay survival.
Conclusions PVR was significantly related to prognosis, ADL, and exercise tolerance in IPF. Even within 2 years, it predicted outcomes, suggesting value as an early prognostic marker and supporting routine monitoring.

主な結果入力日/Results date posted

2025 年 09 月 29 日

結果掲載遅延/Results Delayed

結果遅延理由/Results Delay Reason

日本語

英語

最初の試験結果の出版日/Date of the first journal publication of results

2025 年 08 月 26 日

参加者背景/Baseline Characteristics

日本語
対象患者集団

進行中の前向き研究（UMIN ID: UMIN000042159）の中間解析の一環として、本探索的研究は、二次性ERPEまたはPHを合併し、WHO機能分類II、III、またはIVに分類されるIPF患者を対象に実施された。対象患者は、2020年10月から2022年9月の間に、PAH特異的治療を受けることなく、従来の肺疾患管理を受け、かつ2年間の追跡を完了した症例であった。

組み入れは、すべての適格基準を満たし、除外基準に該当しない場合に限って行われた。

英語
Target patient population
As part of the interim analysis of an ongoing prospective study (UMIN ID: UMIN000042159), this exploratory study was conducted in patients with IPF complicated by secondary ERPE or PH classified as WHO functional class II, III, or IV. Eligible patients were those who received conventional management for lung disease without PAH-specific therapies between October 2020 and September 2022, and who completed a two-year follow-up.

Inclusion was conditional on meeting all eligibility criteria and having no exclusion criteria.

参加者の流れ/Participant flow

日本語
患者群の分類

本解析は、診断時にIPF活動性が軽度であり、高分解能CTにて慢性線維化型間質性肺炎（f-IIP）が確認され、さらに症状評価のために右心カテーテル検査（RHC）で右心機能を評価した、進行中の研究の患者を対象とした。

現在の診断基準によれば、労作性肺高血圧症（exercise-PH）は、運動時の平均肺動脈圧（mPAP）/心拍出量（CO）スロープが3 mmHg/L/minを超えることによって診断される。しかし、労作性PHの診断は必ずしも容易ではない。本研究では、安静時mPAP25mmHg未満かつ平均肺動脈楔入圧（mPAWP）15mmHg以下であるものの、努力時にmPAP30mmHg以上を示す患者を、日常生活においてPHを発症する可能性があると解釈した。これらの患者は厳密には労作性PHには分類されないが、本研究では「労作誘発性肺動脈圧上昇（eePAP）」を有するとみなし、そのうちmPAPが20 mmHg未満の症例をERPE群とした。

現在の診断基準では安静時mPAP20mmHgを超えるとPHを定義しているが、本解析では、ガイドライン改訂前に設計された進行中の研究のデータを使用した。そのプロトコルでは、安静時mPAP25mmHg以上の症例、または安静時mPAPが20を超えて25 mmHg以下でかつ努力時にmPAP30mmHg以上を示す症例をPH群に分類していた。

これらのデータに基づき、安静時mPAPが20を超えて35mmHg未満かつmPAWP15mmHg以下の症例を軽症PH群、mPAP35mmHg以上かつmPAWP15mmHg以下の症例を重症PH群と定義した。この層別化は当初のデータ構造を反映したものであり、本研究の解析の基盤となっている。

本研究の目的は、ERPEから軽症・重症PHに至るまで、IPFに二次的に発症するPHがIPF患者の臨床経過にどの程度影響を与えるかを評価することであった。さらに、PHに至る病態の早期評価の重要性を強調し、そのような病態に対する早期治療介入に関する今後の研究の有用性を探ることを目的とした。

英語
Grouping of patients
The classification of patients into each PH severity group is summarized in Fig. 1.

This analysis targeted patients from our ongoing study with minimal IPF activity at diagnosis, confirmed by chronic fibrosing interstitial pneumonia (f-IIP) on high-resolution CT, and included right heart catheterization (RHC) to evaluate right heart function for symptom assessment.

According to the current diagnostic criteria, exercise-induced pulmonary hypertension (exercise-PH) is diagnosed by confirming an mPAP/cardiac output (CO) slope > 3 mmHg/L/min during exercise. However, diagnosing exercise-induced PH is not straightforward. In this study, we interpreted patients with an mPAP < 25 mmHg and mPAWP <= 15 mmHg, but with an mPAP >= 30 mmHg during straining, as potentially developing pulmonary hypertension during daily life. Although these patients were not strictly classified as having exercise-induced PH, they were regarded as having exercise-induced elevation of pulmonary artery pressure (eePAP) in this study. Among them, those with an mPAP below 20 mmHg were classified into the ERPE group.

Although the current diagnostic criteria define PH as a resting mPAP > 20 mmHg, this analysis used data from an ongoing study originally designed prior to the guideline revision. In that protocol, patients were assigned to the PH group if they had a resting mPAP >= 25 mmHg, or if their resting mPAP was between 20 and 25 mmHg and mPAP >= 30 mmHg was observed during straining.

Based on these data, we classified patients as having less severe PH if they had a resting mPAP between 20 and 35 mmHg and mPAWP <= 15 mmHg, and as having severe PH if they had mPAP >= 35 mmHg with mPAWP <= 15 mmHg. This stratification reflects the structure of the original data and forms the analytical basis of the present study.

The aim of this study was to assess the extent to which PH, ranging from ERPE to mild and severe PH secondary to IPF, impacts the clinical course of IPF patients. Furthermore, this study aimed to emphasize the importance of early evaluation of conditions leading to PH and to explore the potential utility of future research on early therapeutic intervention for such conditions.

有害事象/Adverse events

日本語
49例中21例で、労作時呼吸困難を含む病状悪化によりADLが低下し、入院や施設入所が必要となった。そのうち16例が死亡した。

ERPE群では、577日目に心筋梗塞1例、450日目に転倒骨折1例、24日目と438日目に肺炎2例、438日目に肝炎1例、518日目および700日目に転居に伴う転院2例の事象が認められた。

軽症PH群では、262日目にうつ病1例、180日目に脳梗塞1例がみられた。評価項目は各事象が発生するまで記録された。

英語
Of the 49 patients, 21 experienced ADL decline due to worsening conditions, including dyspnea on exertion, leading to hospitalization and permanent facility care. Among them, 16 died.
In the ERPE group, events included 1 myocardial infarction (day 577), 1 fall with fracture (day 450), 2 pneumonias (days 24, 438), 1 hepatitis (day 438), and 2 hospital transfers due to relocation (days 518, 700).
In the less severe PH group, there was 1 case of depression (day 262) and 1 cerebral infarction (day 180). Evaluation parameters were recorded until each event.

評価項目/Outcome measures

日本語
在宅生存および全生存

49例中21例が2年間の追跡期間内に恒久的施設入所を要し（重症PH 3例、軽症PH 11例、ERPE 7例）、その平均在宅生存期間は320.5 +/- 245.1日であった。推定2年在宅生存は全体で533.4 +/- 39.7日、群別では重症PH 398.5 +/- 138.6日、軽症PH 525.2 +/- 59.2日、ERPE 504.8 +/- 53.1日であり、軽症PH群とERPE群との間に有意差は認められなかった。

観察期間中に16例が死亡（重症PH 3例、軽症PH 7例、ERPE 6例）し、死亡例の平均生存期間は381.9 +/- 235.6日であった。推定2年全生存は全体で594.1 +/- 33.9日、群別では重症PH 413.5 +/- 142.3日、軽症PH 606.6 +/- 50.3日、ERPE 573.2 +/- 45.5日であり、群間に統計学的有意差は認められなかった。

右心カテーテル検査所見

重症PH群は症例数が限られるため参考値とすべきだが、mPAPを含む指標は他群に比し右心負荷の増大を示した。軽症PH群とERPE群ではCOやCIに差はなかったが、mPAPおよびPVRは有意に高値であった。

臨床指標および運動耐容能

重症PH群は高齢で体格が小さく、ADLや運動耐容能が低い傾向を示した。6MWTやmMRCに群間差はなかったが、トレッドミル運動負荷試験による最大運動耐容能は有意に異なった。肺機能検査では%DLcoがERPE群と両PH群の間で有意差を示した。

相関解析

全体解析では、mMRCは%VC (ρ = -0.69, p < 0.0001)、FVC (ρ = -0.53, p = 0.0001) と逆相関し、6MWDは%VC (ρ = 0.64, p < 0.0001)、FVC (ρ = 0.56, p < 0.0001) と正相関した。最大運動耐容能 (MET) も%VC (ρ = 0.40, p = 0.0064)、FVC (ρ = 0.45, p = 0.0017) と相関を示した。

PVRはmMRC (ρ = 0.47)、6MWD (ρ = -0.41)、MET (ρ = -0.60) と有意に相関し、mPAPも同様の傾向を示した。%VCおよびFVCはmPAPと相関しなかったが、PVRとは有意に相関した（%VC: ρ = -0.31、FVC: ρ = -0.34）。また、%DLcoは全体でPVRと逆相関した（ρ = -0.58, p < 0.0001）。

予後解析

Cox比例ハザード解析では、在宅生存に関して%VC (HR 0.98, p = 0.024)、%DLco (HR 0.97, p = 0.0067)、mPAP (HR 1.05, p = 0.042)、PVR (HR 1.20, p = 0.032) が有意な予測因子であった。全生存についても、%VC (HR 0.97, p = 0.027)、%DLco (HR 0.97, p = 0.0062)、mPAP (HR 1.07, p = 0.025)、PVR (HR 1.28, p = 0.013) が有意であり、いずれもFVCは有意ではなかった。

英語
Home-stay survival and overall survival
Among the 49 IPF patients included in the analysis, 21 required permanent facility care within the 2-year follow-up period (severe PH: 3, less severe PH: 11, ERPE: 7). The mean duration from enrollment to this event (home-stay survival) was 320.48 +/- 245.07 days. Stratified by group, the mean durations were 335.00 +/- 279.85 days for severe PH, 377.09 +/- 253.49 days for less severe PH, and 225.29 +/- 224.59 days for ERPE.

The estimated mean 2-year home-stay survival durations for all patients were 533.38 +/- 39.68 days overall, 398.50 +/- 138.64 days for the severe PH group, 525.20 +/- 59.17 days for the less severe PH group, and 504.77 +/- 53.09 days for the ERPE group. No significant hazard ratios were observed between the less severe and the ERPE groups in Cox proportional hazard models. Sixteen patients died during the 2-year observation period (severe PH: 3, less severe PH: 7, ERPE: 6). The mean survival time among deceased patients was 381.94 +/- 235.64 days (346.33 +/- 292.34 for severe PH, 437.57 +/- 236.63 for less severe PH, and 334.83 +/- 239.68 for ERPE). Estimated 2-year overall survival durations were 594.06 +/- 33.86 days overall, with 413.50 +/- 142.26 for severe PH, 606.58 +/- 50.27 for less severe PH, and 573.21 +/- 45.47 for ERPE. No statistically significant differences were observed among the three groups.

Findings from right heart catheterization
Given the small sample size, data from the severe PH group should be considered reference values, with no definitive conclusions. However, all indicators, including mPAP, suggested greater right heart strain in this group compared to the others. In contrast, no significant differences in CO or CI were observed between the less severe and the ERPE groups, but mPAP and PVR showed significant differences.

Additional parameters
The severe PH group results should be treated as reference due to the small sample size (four patients), limiting definitive conclusions. However, this group tended to be older, with lower height, weight, ADL, and exercise tolerance compared to the others.

No significant differences were found in the 6MWT or mMRC scale, but maximum exercise tolerance, measured by the treadmill exercise test, differed significantly between groups. Pulmonary function tests showed no significant differences in restrictive lung dysfunction indicators, but %DLco significantly differed between the ERPE group and the two PH groups.

Correlation between evaluated parameters and ADL, exercise tolerance, and prognosis
Analysis of all patients showed significant correlations between the mMRC scale and pulmonary function, including %VC (Spearman's r = -0.69, p < 0.0001) and FVC (r = -0.53, p = 0.0001). Similarly, 6MWD correlated with %VC (r = 0.64, p < 0.0001) and FVC (r = 0.56, p < 0.0001). Maximum exercise tolerance (MET) also correlated with %VC (r = 0.40, p = 0.0064) and FVC (r = 0.45, p = 0.0017). PVR showed significant correlations with mMRC (r = 0.47, p = 0.0007), 6MWD (r = -0.41, p = 0.0042), and MET (r = -0.60, p < 0.0001), with similar trends observed for mPAP.

%VC and FVC did not significantly correlate with mPAP but did correlate with PVR: %VC (r = -0.31, p = 0.031) and FVC (r = -0.34, p = 0.020). %DLco was significantly inversely correlated with PVR in the total cohort (r = -0.58, p < 0.0001), but not within subgroups (ERPE: r = -0.30, p = 0.10; less severe PH: r = -0.30, p = 0.19).

For prognostic analyses, proportional hazard analysis identified %VC (HR 0.98, p = 0.024), %DLco (HR 0.97, p = 0.0067), mean PAP (HR 1.05, p = 0.042), and PVR (HR 1.20, p = 0.032) as significant factors for home-stay survival. FVC was not significant (HR 0.80, p = 0.45).

For overall survival, %VC (HR 0.97, p = 0.027), %DLco (HR 0.97, p = 0.0062), mean PAP (HR 1.066, p = 0.025), and PVR (HR 1.28, p = 0.013) were significant, while FVC was not (HR 0.70, p = 0.31).

個別症例データ共有計画/Plan to share IPD

日本語
なし

英語
N.A

個別症例データ共有計画の詳細/IPD sharing Plan description

日本語
なし

英語
N.A

試験進捗状況/Progress

試験進捗状況/Recruitment status

試験終了/Completed

プロトコル確定日/Date of protocol fixation

2020 年 10 月 01 日

倫理委員会による承認日/Date of IRB

2020 年 10 月 01 日

登録・組入れ開始（予定）日/Anticipated trial start date

2020 年 10 月 11 日

フォロー終了(予定)日/Last follow-up date

2027 年 10 月 31 日

入力終了(予定)日/Date of closure to data entry

データ固定（予定）日/Date trial data considered complete

解析終了(予定)日/Date analysis concluded

その他/Other

その他関連情報/Other related information

日本語

英語

管理情報/Management information

登録日時/Registered date

2024 年 09 月 10 日

最終更新日/Last modified on

2025 年 09 月 29 日

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日本語
https://center6.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr/ctr_view.cgi?recptno=R000063381

英語
https://center6.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr_e/ctr_view.cgi?recptno=R000063381

内科学一般/Medicine in general	循環器内科学/Cardiology
呼吸器内科学/Pneumology

UMIN-CTR 臨床試験登録情報の閲覧

基本情報/Basic information

一般向け試験名/Public title

一般向け試験名略称/Acronym

科学的試験名/Scientific Title

科学的試験名略称/Scientific Title:Acronym

試験実施地域/Region

対象疾患/Condition

対象疾患名/Condition

疾患区分1/Classification by specialty

疾患区分2/Classification by malignancy

ゲノム情報の取扱い/Genomic information

目的/Objectives

目的1/Narrative objectives1

目的2/Basic objectives2

目的2 -その他詳細/Basic objectives -Others

試験の性質1/Trial characteristics_1

試験の性質2/Trial characteristics_2

試験のフェーズ/Developmental phase

評価/Assessment

主要アウトカム評価項目/Primary outcomes

副次アウトカム評価項目/Key secondary outcomes

基本事項/Base

試験の種類/Study type

試験デザイン/Study design

基本デザイン/Basic design

ランダム化/Randomization

ランダム化の単位/Randomization unit

ブラインド化/Blinding

コントロール/Control

層別化/Stratification

動的割付/Dynamic allocation

試験実施施設の考慮/Institution consideration

ブロック化/Blocking

割付コードを知る方法/Concealment

介入/Intervention

群数/No. of arms

介入の目的/Purpose of intervention

介入の種類/Type of intervention

介入1/Interventions/Control_1

介入2/Interventions/Control_2

介入3/Interventions/Control_3

介入4/Interventions/Control_4

介入5/Interventions/Control_5

介入6/Interventions/Control_6

介入7/Interventions/Control_7

介入8/Interventions/Control_8

介入9/Interventions/Control_9

介入10/Interventions/Control_10

適格性/Eligibility

年齢（下限）/Age-lower limit

年齢（上限）/Age-upper limit

性別/Gender

選択基準/Key inclusion criteria

除外基準/Key exclusion criteria

目標参加者数/Target sample size

責任研究者/Research contact person

責任研究者/Name of lead principal investigator

所属組織/Organization

所属部署/Division name

郵便番号/Zip code

住所/Address

電話/TEL

Email/Email

試験問い合わせ窓口/Public contact

試験問い合わせ窓口担当者/Name of contact person

組織名/Organization

部署名/Division name

郵便番号/Zip code

住所/Address

電話/TEL

試験のホームページURL/Homepage URL

Email/Email

実施責任個人または組織/Sponsor or person

機関名/Institute

機関名/Institute（機関選択不可の場合）

部署名/Department

個人名/Personal name

研究費提供組織/Funding Source

機関名/Organization

機関名/Institute
（機関選択不可の場合）

機関名/Organization
（機関選択不可の場合）