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一般向け試験名/Public title

日本語
ミトコンドリア性難聴に関する観察研究

英語
Observational study on mitochondrial hearing loss.

一般向け試験名略称/Acronym

日本語
ミトコンドリア性難聴に関する観察研究

英語
Observational study on mitochondrial hearing loss.

科学的試験名/Scientific Title

日本語
ミトコンドリア性難聴に関する観察研究

英語
Observational study on mitochondrial hearing loss.

科学的試験名略称/Scientific Title:Acronym

日本語
ミトコンドリア性難聴に関する観察研究

英語
Observational study on mitochondrial hearing loss.

試験実施地域/Region

日本/Japan

対象疾患名/Condition

日本語
ミトコンドリア性難聴

英語
mitochondrial hearing loss

疾患区分1/Classification by specialty

内科学一般/Medicine in general	耳鼻咽喉科学/Oto-rhino-laryngology

疾患区分2/Classification by malignancy

悪性腫瘍以外/Others

ゲノム情報の取扱い/Genomic information

いいえ/NO

目的1/Narrative objectives1

日本語
難聴を伴うミトコンドリア病患者の聴覚についてABR検査、ASSR検査、標準純音聴力検査、耳音響放射検査（DPOAE）で測定する

英語
To assess hearing loss progression in mitochondrial disease patients with hearing loss by measuring hearing with ABR testing, ASSR testing, standard pure-tone audiometry, and DPOAE.

目的2/Basic objectives2

その他/Others

目的2 -その他詳細/Basic objectives -Others

日本語
観察期間中における難聴を伴うミトコンドリア病患者の聴覚の変化を調べる

英語
To determine auditory changes in patients with mitochondrial disease with hearing loss during the observation period.

試験の性質1/Trial characteristics_1

試験の性質2/Trial characteristics_2

試験のフェーズ/Developmental phase

主要アウトカム評価項目/Primary outcomes

日本語
被験者が通常診療のために通院した際に、聴覚を脳性聴感反応：ABR検査、聴性定常反応：ASSR検査、標準純音聴力検査、耳音響放射検査（DPOAE）で測定し、観察期間中の聴力変化について評価する。

英語
When subjects attend for routine medical care, their hearing is measured with the ABR test for cerebral auditory response, the ASSR test for auditory steady-state response, standard pure tone audiometry and the DPOAE test for otoacoustic emissions (DPOAE) and is assessed for changes in hearing during the observation period.

副次アウトカム評価項目/Key secondary outcomes

日本語

英語

試験の種類/Study type

観察/Observational

基本デザイン/Basic design

ランダム化/Randomization

ランダム化の単位/Randomization unit

ブラインド化/Blinding

コントロール/Control

層別化/Stratification

動的割付/Dynamic allocation

試験実施施設の考慮/Institution consideration

ブロック化/Blocking

割付コードを知る方法/Concealment

群数/No. of arms

介入の目的/Purpose of intervention

介入の種類/Type of intervention

介入1/Interventions/Control_1

日本語

英語

介入2/Interventions/Control_2

日本語

英語

介入3/Interventions/Control_3

日本語

英語

介入4/Interventions/Control_4

日本語

英語

介入5/Interventions/Control_5

日本語

英語

介入6/Interventions/Control_6

日本語

英語

介入7/Interventions/Control_7

日本語

英語

介入8/Interventions/Control_8

日本語

英語

介入9/Interventions/Control_9

日本語

英語

介入10/Interventions/Control_10

日本語

英語

年齢（下限）/Age-lower limit

16

歳/years-old

以上/<=

年齢（上限）/Age-upper limit

59

歳/years-old

以下/>=

性別/Gender

男女両方/Male and Female

選択基準/Key inclusion criteria

日本語
1. 臨床所見、筋病理検査、並びに遺伝学検査により、MELASの診断基準に照らし合わせて、総合的に MELASもしくはMELAと確定診断されている患者様（mtDNA 3243変異）
2. ミトコンドリア病難聴と診断された患者様
3. 同意取得時に16歳以上59歳以下の患者様
4. 本人の自由意思により文書同意を取得した患者様。但し、患者様が未成年の場合は、代諾者から自由意思による文書同意が得られていること。

英語
1. Subjects with an overall confirmed diagnosis of MELAS or MELA (mtDNA 3243 mutation) based on clinical findings, myopathology, and genetic testing according to the diagnostic criteria for MELAS.
2. Subjects diagnosed with mitochondrial deafness
3. Subjects aged between 16 and 59 years at the time of consent
4. Subjects who have given informed written consent. However, if the patient is a minor, the free and voluntary written consent must be obtained from a surrogate.

除外基準/Key exclusion criteria

日本語
1. 認知機能に障害があり、JMDRSやNMDPS/NMDASの判定が困難と治験責任医師又は治験分担医師が判断した患者様
2. ミトコンドリア病以外に起因する難聴を併発している患者様
3. 人工内耳を装用している患者様
4. 聴覚が高度に低下している患者様
5. 人工呼吸器を装着している患者様
6. てんかん重積（痙攣重積）及び重度の昏睡を有する患者様
7. 敗血症を合併している患者様
8. 腎機能障害を有する患者様（推定糸球体濾過量eGFRが30 mL/min/1.73m2未満）
9. 同意取得前6ヶ月以内に他の臨床試験に参加した患者様

その他、研究責任医師又は研究分担医師が不適当と判断した患者様

英語
1. Subjects with cognitive impairment who, in the opinion of the investigator or sub-investigator, may have difficulty with JMDRS or NMDPS/NMDAS scoring.
2. Subjects with concomitant hearing loss due to causes other than mitochondrial disease
3. Subjects with cochlear implants
4. Subjects with severe hearing loss
5. Subjects on a respirator
6. Subjects with epileptic seizures (convulsions) and severe coma
7. Subjects with septic complications
8. Subjects with renal impairment (estimated glomerular filtration rate eGFR less than 30 mL/min/1.73 m2).
9. Subjects who have participated in other clinical trials within 6 months prior to consent.

Other subjects deemed inappropriate by the principal investigator or sub-investigator.

目標参加者数/Target sample size

12

責任研究者/Name of lead principal investigator

日本語

名	高明
ミドルネーム
姓	阿部

英語

名	Takaaki
ミドルネーム
姓	Abe

所属組織/Organization

日本語
東北大学大学院医工学研究科

英語
Tohoku University Graduate School of Biomedical Engineering

所属部署/Division name

日本語
分子医工学

英語
Division of Medical Science

郵便番号/Zip code

980-8574

住所/Address

日本語
宮城県仙台市青葉区星陵町1-1

英語
1-1 Seiryo-Machi, Aoba-Ward, Sendai, Miyagi, Japan.

電話/TEL

022-717-7200

Email/Email

mitomoonshot@med.tohoku.ac.jp

試験問い合わせ窓口担当者/Name of contact person

日本語

名	高明
ミドルネーム
姓	阿部

英語

名	Takaaki
ミドルネーム
姓	Abe

組織名/Organization

日本語
東北大学大学院医工学研究科

英語
Tohoku University Graduate School of Biomedical Engineering

部署名/Division name

日本語
分子医工学

英語
Division of Medical Science

郵便番号/Zip code

980-8574

住所/Address

日本語
宮城県仙台市青葉区星陵町1-1

英語
1-1 Seiryo-Machi, Aoba-Ward, Sendai, Miyagi, Japan.

電話/TEL

022-717-7200

試験のホームページURL/Homepage URL

Email/Email

mitomoonshot@med.tohoku.ac.jp

機関名/Institute

日本語
東北大学

英語
Tohoku University

機関名/Institute
（機関選択不可の場合）

日本語

部署名/Department

日本語

個人名/Personal name

日本語

英語

機関名/Organization

日本語
国立研究開発法人日本医療研究開発機構

英語
AMED

機関名/Organization
（機関選択不可の場合）

日本語

組織名/Division

日本語

組織の区分/Category of Funding Organization

日本の官庁/Japanese Governmental office

研究費拠出国/Nationality of Funding Organization

日本語

英語

共同実施組織/Co-sponsor

日本語

英語

その他の研究費提供組織/Name of secondary funder(s)

日本語

英語

組織名/Organization

日本語
東北大学医学部倫理委員会

英語
Ethics Committee Tohoku University Graduate School of Medicine

住所/Address

日本語
仙台市青葉区星陵町2-1

英語
2-1 Seiryo-Machi, Aoba-Ward, Sendai, Miyagi, Japan.

電話/Tel

022-717-8007

Email/Email

med-kenkyo@grp.tohoku.ac.jp

他機関から発行された試験ID/Secondary IDs

いいえ/NO

試験ID1/Study ID_1

ID発行機関1/Org. issuing International ID_1

日本語

英語

試験ID2/Study ID_2

ID発行機関2/Org. issuing International ID_2

日本語

英語

治験届/IND to MHLW

試験実施施設名称/Institutions

一般公開日（本登録希望日）/Date of disclosure of the study information

2024

年

10

月

01

日

プロトコル掲載URL/URL releasing protocol

試験結果の公開状況/Publication of results

未公表/Unpublished

結果掲載URL/URL related to results and publications

組み入れ参加者数/Number of participants that the trial has enrolled

主な結果/Results

日本語

英語

主な結果入力日/Results date posted

結果掲載遅延/Results Delayed

結果遅延理由/Results Delay Reason

日本語

英語

最初の試験結果の出版日/Date of the first journal publication of results

参加者背景/Baseline Characteristics

日本語

英語

参加者の流れ/Participant flow

日本語

英語

有害事象/Adverse events

日本語

英語

評価項目/Outcome measures

日本語

英語

個別症例データ共有計画/Plan to share IPD

日本語

英語

個別症例データ共有計画の詳細/IPD sharing Plan description

日本語

英語

試験進捗状況/Recruitment status

開始前/Preinitiation

プロトコル確定日/Date of protocol fixation

2024

年

03

月

09

日

倫理委員会による承認日/Date of IRB

2024

年

04

月

24

日

登録・組入れ開始（予定）日/Anticipated trial start date

2024

年

08

月

01

日

フォロー終了(予定)日/Last follow-up date

2025

年

03

月

31

日

入力終了(予定)日/Date of closure to data entry

データ固定（予定）日/Date trial data considered complete

解析終了(予定)日/Date analysis concluded

その他関連情報/Other related information

日本語
観察研究

英語
Observational study

登録日時/Registered date

2024

年

09

月

18

日

最終更新日/Last modified on

2024

年

09

月

18

日

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日本語
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